«Скажи мне, что такое страх»: болезнь Урбаха-Вите, при которой люди становятся смельчаками

Страх — это важнейший эволюционный компонент, которому человек во многом обязан своей выживаемостью. Вспомни игру «Лемминги» на мобильных телефонах. Помнишь, как грызуны отправлялись в бесстрашное пике со скал после неудачной расстановки препятствий? Аналогичное может произойти с людьми, которые лишены страха, ведь именно ему мы обязаны своей реакцией на экстремальные ситуации.

Именно эту функцию «выключает» у человека болезнь Урбаха-Вите — загадочная аномалия, при которой у человека со временем исчезает миндалевидное тело. Royal Cheese расскажет о бесстрашных людях и о том, как их все-таки можно напугать.

Человек без страха

В 1929 году эту болезнь обнаружили дерматолог Эрих Урбах и отоларинголог Камилло Вите. Она характеризуется хриплым голосом, небольшими шарообразными шишками вокруг глаз, на лице и руках, проблемами с кожей и отложениями кальция в мозге.

Болезнь Урбаха-Вите не представляет угрозы для жизни. В том смысле, что она не сокращает срок жизни при устранении побочных симптомов. Как правило, утолщается слизистая оболочка, что может создать проблемы при дыхании. Помимо этого, болезнь характеризуется аномальной активностью нейронов, и пациентам с этим расстройством вынуждены прописывать противосудорожные препараты.

Пациентка «Х»

Это крайне редкая болезнь — в медицинской практике зафиксировано менее 300 случаев. Однако недавно была обнаружена анонимная пациентка, жительница штата Айова, которая не испытывает страха.

На момент обнаружения (ей было 44 года) женщине угрожали ножом и нападали по разным поводам, в то время как она оставалась «бесстрашной». Что интересно, у нее есть инстинкт самосохранения, и она может испытывать эмоции. Однако в ситуациях, когда ее жизнь подвержена риску, она остается хладнокровной.

Болезнь Урбаха-Вите в данном случае развивалась постепенно. В детстве женщина боялась животных, которые, по ее мнению, могли причинить вред. Со временем эта важнейшая функция атрофировалась, не оставив в ее памяти никаких воспоминаний об эмоции страха.

Позже она попала под крыло исследовательской группы университета Айовы. Выяснилось, что у нее полностью отсутствует миндалевидное тело.

«Интересно, каково это на самом деле — бояться чего-то».

Когда исследователи просили ее описать эмоцию страха, она разводила руками. Пациентка «Х» — художник, и ее также просили нарисовать страх. По итогу она чертила пробелы. При этом она не распознает испуганные лица, ей трудно прочитать эту эмоцию на лице человека и нарисовать ее. Как-то раз она шла в магазин и увидела человека на скамейке.

«Иди сюда, пожалуйста».

После этого он схватил ее за рубашку, приставил нож к горлу и сообщил о намерении ее порезать.

«Давай, зарежь меня. Я вернусь и буду охотиться за твоей задницей».

Очаровательная жизнь людей без чувства страха

Она не испытала страх. По какой-то причине злоумышленник ее отпустил, и она просто пошла домой. При этом она не идиотка: пациентка «Х» вполне осознает, что она может умереть, однако подсознательной, первичной, интуитивной реакции, которая обычно следует за таким событием у большинства, у нее попросту нет.

В ходе ряда экспериментов ей показывали фильмы ужасов и даже закрывали в «доме с привидениями». Однажды ее сводили в магазин с экзотическими животными. Она держала в руках опасных змей и сама вызвалась взять в руки тарантула. Ей отказали, потому что риск получить ядовитый укус был слишком велик.

«Пациентка «Х» не способна оценивать риски и опасности, а значит, и избегать их».

Как выявить болезнь Урбаха-Витте

Четверть задокументированных случаев (из 300) приходится на Южную Африку. Следом идут пациенты койсанского, голландского и немецкого происхождения. Считается, что высокая частота встречаемости болезни Урбаха-Вите в Африке связана с «эффектом основателя», когда происходит смешение генов среди малочисленной популяции.

Диагностируют болезнь Урбаха-Вите врачи. Она передается генетически и характеризуется бусинчатыми папулами на веках, а иногда и на всем лице. Как правило, выявляют эту болезнь по дерматологическим проявлениям: врачи могут взять анализы и проверить кожу химическим исследованием.

Кроме химического, есть и другие способы обнаружения болезни: компьютерная томография и генетический тест. Протекает болезнь незаметно. В связи с этим затруднена ее идентификация.

Жизнь без страха: причины возникновения болезни

В ходе изучения болезни ученые пришли к выводу, что эта болезнь имеет генетические предпосылки и проявляется в ходе мутации белка. Охриплость голоса объясняется той же причиной, что и появление бляшек на коже и ее огрубение, — все дело в утолщении слоев эпидермиса, которое не является опасным для жизни.

Иногда пациенты не могут высунуть язык изо рта по той же причине — стенки эпидермиса уздечки настолько утолщаются, что это не позволяет языку свободно выдвигаться. Утолщаются также стенки дыхательных путей, что может привести к дыхательной недостаточности. В некоторых случаях болезнь Урбаха-Вите сопровождается умственной отсталостью пациентов, но это скорее исключение, чем правило.

Огрубение кожи и необычные высыпания нередко смущает пациентов, поскольку это привлекает внимание посторонних, которые не устают задавать нетактичные вопросы по поводу состояния их кожи. Чаще всего в ходе лечения обязательной частью становится подбор средств, которые помогут скорректировать внешние дефекты.

Как лечат эту болезнь

В настоящее время не существует лекарства от болезни Урбаха-Вите, но активно лечатся ее симптомы. Назначать лечение должен специалист, который будет решать, какие препараты лучше использовать в каждом из случаев.

К примеру, часто прописывают лекарства для улучшения состояния кожи. Это помогает снизить дискомфорт от внешних побочных явлений болезни Урбаха-Вите, который обычно наблюдается у людей, подверженных этому синдрому.

Одна из пациенток сообщила, что впервые испытала чувство, которое ранее было ей неизвестно. Таким образом, результаты исследования говорят, что миндалевидное тело — не единственный орган человека, ответственный за чувство страха.

Вместе с тем до сих пор непонятно, какие именно механизмы функционально задействованы в страхе от удушения углекислым газом и в чем разница между отсутствием миндалевидного тела и этим эффектом.

Ответы на эти вопросы ученым еще предстоит получить. Пожелаем им удачи и смелости в их авантюрных исследованиях!

Читай также:

• «Это моя жизнь»: синдром Трумана — почему обычные люди думают, что они в реалити-шоу
• «Но ты же любишь меня»: эротомания — синдром, при котором люди ошибочно считают себя желанными
• Облюбованные богом: синдром Саванта — болезнь, наделяющая людей феноменальными талантами